단백질 접힘과 질병의 연관: 왜 단백질이 제대로 접히지 않으면 병이 생기는가?

 

단백질 접힘과 질병의 연관: 왜 단백질이 제대로 접히지 않으면 병이 생기는가?

단백질 접힘이란 무엇인가?

우리 몸의 거의 모든 기능은 단백질에 의해 조절되고 유지됩니다.

이 단백질들은 DNA의 유전 정보를 바탕으로 만들어지며, 생성된 후 특정한 3차원 구조로 접히게 됩니다.

이 과정을 '단백질 접힘(Protein Folding)'이라 부릅니다.

단백질이 제 역할을 하려면 이 접힘 구조가 정확해야 합니다.

잘못 접히면 기능을 잃거나, 오히려 해로운 구조로 변할 수 있습니다.

단백질 접힘 오류와 질병의 시작

단백질이 잘못 접히는 현상은 자연스럽게 발생할 수 있지만, 우리 몸에는 이를 교정하거나 제거하는 시스템이 존재합니다.

그러나 이 시스템이 과부하되거나 제대로 작동하지 않을 경우, 잘못 접힌 단백질이 쌓이게 됩니다.

이러한 단백질은 응집체(aggregate)를 형성하며, 세포에 독성을 유발해 다양한 질병의 원인이 됩니다.

대표적인 질병으로는 알츠하이머병, 파킨슨병, 프라이온 질환 등이 있습니다.

알츠하이머병과 단백질 응집

알츠하이머병은 뇌에 '아밀로이드-베타(Aβ)' 단백질이 비정상적으로 응집해 발생합니다.

이 단백질은 원래 역할이 있지만, 잘못 접히면 서로 엉겨 붙으며 플라크(plaque)를 형성합니다.

이 플라크는 신경세포 사이의 신호 전달을 방해하고, 염증을 유발하며 신경세포를 파괴합니다.

이로 인해 기억력 저하, 판단력 장애 등 치매 증상이 나타납니다.

파킨슨병의 원인, 루이소체

파킨슨병은 주로 도파민 신경세포가 파괴되면서 발생하는데, 이와 관련된 단백질이 '알파-시뉴클레인(alpha-synuclein)'입니다.

이 단백질이 비정상적으로 접히고 뭉쳐서 '루이소체(Lewy body)'라는 구조를 형성합니다.

루이소체는 신경세포 내부에 존재하며 세포 기능을 방해하고, 점차 신경세포를 사멸시킵니다.

이로 인해 운동장애, 떨림, 경직 등의 증상이 나타납니다.

프라이온 질환의 전염성과 접힘 오류

프라이온 질환은 단백질 접힘 오류가 전염성을 갖는 드문 예시입니다.

정상적인 프라이온 단백질이 잘못 접힌 프라이온 단백질과 접촉하면, 자신도 비정상적인 구조로 접히게 됩니다.

이로 인해 소위 '광우병(BSE)', '크로이츠펠트-야콥병(CJD)'과 같은 심각한 신경퇴행성 질환이 발생할 수 있습니다.

전염성이 있다는 점에서 일반적인 단백질 질환과 차별화됩니다.

치료 가능성은 어디까지 왔나?

단백질 접힘 오류를 완전히 막는 치료는 현재 존재하지 않지만, 다양한 시도가 이루어지고 있습니다.

예를 들어, 단백질 응집을 방지하는 항체 치료제, 응집체 분해 효소, 샤페론 단백질 조절 등이 연구되고 있습니다.

또한 유전자 편집 기술을 통해 단백질 생산 자체를 조절하려는 시도도 진행 중입니다.

다만, 인간 뇌와 신경계는 매우 복잡하기 때문에 임상 적용까지는 시간이 걸릴 수 있습니다.

더 알아보기

단백질 접힘과 관련된 최신 연구는 분자생물학, 신경과학, 바이오테크놀로지 등 여러 분야에서 활발히 진행 중입니다.

미국 국립보건원(NIH) 및 유럽분자생물학연구소(EMBL) 등의 연구기관에서는 단백질 구조 예측, AI 기반 단백질 분석도 함께 다루고 있습니다.

이러한 연구는 알츠하이머병이나 파킨슨병과 같은 난치병의 극복에 큰 희망을 주고 있습니다.

🔗 미국 국립신경질환연구소 단백질 접힘 질환 자료 보기

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